Рак Педжета

По данным Всемирной организации здравоохранения, наиболее частые случаи смерти от рака фиксируются при злокачественных поражениях печени, легких, желудка, молочной железы и толстой кишки. Но есть и менее распространенные опухолевые новообразования, которые могут стать причиной летального исхода. Одним из таких новообразований является опухоль соска и (или) ареолы молочной железы. Явление называют раком Педжета по фамилии английского хирурга, который впервые обнаружил и исследовал его.

Что такое рак Педжета?

Рак Педжета – это разновидность злокачественного новообразования грудной железы, при котором патологические клетки локализуются в сосках и ареолах. Данная форма онкологии встречается очень редко и составляет 0,5-5% от всех неоплазий молочных желез. Обычно ее выявляют у женщин менопаузального возраста (старше 50 лет), хотя в медицинской литературе описаны случаи обнаружения рака Педжета у подростков. У мужчин такое новообразование диагностируют реже, но в данных случаях опухоль развивается быстрее и более агрессивно.

Чаще злокачественная опухоль соска поражает только одну железу. Почти у всех пациентов с диагностированным раком Педжета выявляют опухоль груди. С этой точки зрения рак соска можно рассматривать как отдельный симптом злокачественного поражения молочной железы.

Причины

Есть две основные теории, объясняющие развитие рака Педжета:

1. Эпидермотропная. Сторонники этой теории считают, что патологические клетки являются составными частицами внутрипротоковой карциономы молочной железы, которую выявляют у большинства женщин с раком Педжета. Они объясняют, что эти клетки со временем перемещаются вдоль мембран протока и таким образом проникают в эпидермис соска и ареолы груди.
2. Трансформирующая. В основе этой теории – идея о том, что клетки нормальной или патологически измененной ткани приобретают свойства злокачественной опухоли. Сторонники этой теории определяют клетки Педжета как злокачественные элементы эпидермиса.

Точно определить причины, вызывающие развитие опухоли соска и (или) ареолы молочной железы, пока не удалось. Предположительно, факторами риска являются:

• возраст – чем старше человек, тем более высока вероятность развития злокачественного новообразования;
• ранее выявленные патологии молочной железы (в частности, атипичная гиперплазия);
• отягощенный семейный анамнез (если у ближайших кровных родственниц женщины в молодом возрасте был выявлен рак молочной железы, то риск развития опухоли повышается);
• ожирение;
• злоупотребление алкоголем.

К предрасполагающим факторам развития опухоли такого типа также относят травмы груди, влияние канцерогенов (радиация, химические вещества).

Классификация

В зависимости от происходящих изменений, выделяют такие типы рака Педжета:

1. Изменения, затрагивающие только сосково-ареолярный комплекс.
2. Патологические изменения соска и ареолы молочной железы, обусловленные наличием опухоли.
3. Отсутствие внешних изменений на фоне выявленного опухолевого образования в железе и выделенных гистологическим путем клеток Педжета.

В зависимости от клинического течения, различают следующие разновидности рака соска:

1. Острый экзематид. На поверхности соска образуются участки мелкой мокнущей зернистости. Также наблюдается гиперемия.
2. Хронический экзематид. На поверхности соска и в области ареолы образуются корки, после слущивания которых обнаруживается мокнущая поверхность с очерченными границами.
3. Псориатическая форма. В области соска формируются сухие, постоянно слущивающиеся, чешуйки.

В медицинской литературе описан случай еще одной, крайне редкой, разновидности рака Педжета. Это пигментная опухоль, которая поражает сосок и при этом выходит за пределы сосково-ареолярной области. Область поражения имеет темно-коричневую окраску. Это вызвано высокой концентрацией гранул меланина.

Симптомы

На начальном этапе опухоль соска и ареолы может не проявляться или выражаться в симптомах, которые легко спутать с проявлениями других заболеваний: дерматита, гиперкератоза, псориаза.

Клиническая картина рака Педжета выражается в:

• раздражении и покраснении кожи в области соска и ареол, шелушении, зуде;
• затвердении и изменении цвета кожи в сосково-ареолярной области;
• кровянистых выделениях из соска;
• жжении и покалывании;
• образовании эрозий и небольших язв.

При таком типе злокачественного поражения молочной железы могут наблюдаться втянутость соска, хорошо прощупываемые уплотнения, увеличение близлежащих лимфатических узлов.

Диагностика

Первым шагом в диагностике рака Педжета является консультация онкодерматолога или маммолога. Специалист собирает анамнез, изучает факторы риска и проводит первичный осмотр молочных желез.

Получить более детальную картину помогут такие диагностические мероприятия:

1. Маммография.
2. УЗИ молочных желез и расположенных рядом лимфатических узлов.
3. Соскоб с пораженного участка кожи и его дальнейшее цитологическое исследование.
4. Забор выделений из соска и его дальнейшее цитологическое исследование.
5. Биопсия выявленных опухолевых очагов в груди.

Если есть необходимость уточнения распространенности опухолевого процесса, проводят контрастную маммографию или МРТ молочных желез.

Подходы к лечению

Состав курса лечения при выявленном раке Педжета зависит от степени распространенности опухоли и наличия сопутствующих патологических процессов. Лечение может быть:

• хирургическим;
• химиотерапевтическим;
• лучевым.

Хирургические лечение

Это приоритетный метод терапии при злокачественной опухоли соска или ареолы. В зависимости от ее размера и распространенности, прибегают к одному из радикальных методов – лампэктомии или мастэктомии.

Первый тип операции направлен на сохранение оперируемого органа. Лампэктомия проводится на ранних стадиях злокачественного процесса, когда размер опухоли не превышает 2 см. В этом случае молочная железа сохраняется что особенно важно для женщин детородного возраста. Новообразование удаляют местно, через небольшие разрезы, выполненные электроножом.

Мастэктомия – оперативное вмешательство по поводу удаления молочной железы. Операция требуется, если опухоль разрослась до больших размеров и возможности удалить ее малоинвазивным способом нет. После операции возможно восстановление груди лоскутным способом: для реконструкции железы используют собственные ткани спины, живота или ягодиц пациентки.

Дополнительные методы

Чтобы повысить эффективность лечения, после удаления злокачественных тканей назначают курс химиотерапии. Обычно используется комбинация из препаратов 3-5 наименований.

Также после операции проводят лучевую терапию. Эта методика позволяет удалить злокачественные клетки, которые могли остаться после резекции, и тем самым избежать рецидива.

При гормонозависимых опухолях проводят гормональную терапию. Пациент принимает препараты, которые блокируют выработку веществ, вызывающих рост новообразования.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от:

• стадии, на которой было начато лечение;
• наличия или отсутствия сопутствующего поражения молочной железы;
• степени поражения регионарных лимфатических узлов.

Если метастазы отсутствуют, пятилетняя и десятилетняя выживаемость составляют 85% и 79% соответственно. В случае поражения регионарных лимфатических узлов метастазами эти показатели сокращаются до 32% и 28%.

Приглашаем на бесплатную консультацию

Онкоцентр приглашает на бесплатную консультацию женщин и мужчин с отягощенным семейным анамнезом, а также всех, кто заподозрил у себя симптомы рака Педжета. На личном приеме специалист ответит на все интересующие вас вопросы и расскажет о современных методах лечения заболевания. Воспользуйтесь возможностью получить профессиональную консультацию бесплатно: ваше здоровье в ваших руках.

Преимущества лечения в нашем онкоцентре

Специалисты онкоцентра доказали, что рак – это не приговор. При своевременном обнаружении заболевания и качественно проведенном полном лечении пациент сможет вести полноценную активную жизнь в течение долгих лет.

В онкоцентре проводится диагностика различных онкологических заболеваний, включая рак Педжета. Способы лечения, его режим и длительность определяются в каждом случае индивидуально, но цель, которую преследуют специалисты клиники, одна – как можно быстрее обследовать пациента и начать курс адекватной терапии.

Преимущества лечения в нашем центре:

• команда квалифицированных врачей-онкологов;
• комплексная диагностика;
• полная консультация относительно выбранного метода лечения, включая описание возможных последствий;
• современные методы лечения, соответствующие международным протоколам;
• применение органосохраняющих методик;
• комфортные условия пребывания в клинике, а также возможность пребывания здесь родственников пациента;
• положительная психологическая атмосфера.

Вопросы и ответы